Akromegali genellikle pozitif bezin benign bir tümörünün neden olduğu büyüme hormonunun aşırı üretimi nedeniyle gelişen bir durumdur. Ellerin ve ayaklarin boyutunda bir artis ve yüzün görünümünde bir degisime yol açar.
Akromegali Nedir?
Akromegali anlamıyla vücudun ekstremitelerinin genişlemesi anlamına gelir. Hipofiz bezindeki tümör aşırı büyüme hormonunu salgılar ve bu durum el ve ayak boyutlarında bir artışa, cildin kalınlaşmasına ve yüzün görünümünde bir değişikliğe neden olur. Büyüme hormonunun metabolizmaya etkisi vardır , bu nedenle hastanın anormal derecede yüksek glikoz seviyeleri veya diabetes mellitusu olabilir .
Akromegali anlamıyla vücudun ekstremitelerinin genişlemesi anlamına gelir. Hipofiz bezindeki tümör aşırı büyüme hormonunu salgılar ve bu durum el ve ayak boyutlarında bir artışa, cildin kalınlaşmasına ve yüzün görünümünde bir değişikliğe neden olur. Büyüme hormonunun metabolizmaya etkisi vardır , bu nedenle hastanın anormal derecede yüksek glikoz seviyeleri veya diabetes mellitusu olabilir ..
Akromegali Belirtileri
Akromegali semptomları genellikle birkaç yılda yavaş yavaş gelişir. Belirtiler hem aşırı miktarda büyüme hormonu, hem de kitlenin kendisi (görme alanı defekti, baş ağrısı, vb.) Nedeniyle oluşur. Akromegali hastalarının elleri ve ayakları boyutlarında giderek artmaktadır. Ayakkabı boyutlarını değiştirmeleri veya halkaları büyütmeleri gerekebilir. Bazen, hissizlik, ‘iğne ve iğne’ ve ellerde, bilhassa başparmak çevresinde ağrı var. Buna karpal tünel sendromu denir.
Akromegali hastası, kemiklerinde ve eklemlerinde baş ağrısı, ağrı ve ağrı çekebilir ve terleme artabilir. Onları bir süredir görmemiş olan insanlar görünüşlerinde bir değişikliğin farkında olabilirler ve bu, çoğu zaman birkaç yıla ait fotoğraflara bakıldığında görülebilir.
Yüzün görünümündeki değişiklikler burun büyümesi, belirgin çene ve aln (cilt kırışıklarında bir artış ile), dişlerin arasında görünen büyük bir dil ve boşlukları içerir.
Akromegali hastaları gece yatarken yüksek sesle horlamaya eğilim gösterirler ve gün boyunca sabah baş ağrıları ve uyku hali ile muzdarip olabilirler. Buna obstrüktif uyku apnesi denir.
Bazen benign pituiter tümör (veya adenom) gözlerdeki sinirlere baskı yaparak görme kaybına yol açabilir. Genellikle ortadaki görüş vaziyette kalır, ancak dış görme bulanıklaşabilir veya hiç bulunmayabilir.
Akromegali hastaları aynı zamanda yüksek tansiyon, diyabet ve artritten muzdarip olabilirler . Akromegali tedavi edildiğinde yüksek tansiyon ve şeker hastalığı düzelme eğilimindedir.
Akromegali ne kadar yaygın?
Oldukça nadirdir. İngiltere’de her yıl yaklaşık 200-300 yeni akromegali tanısı konmaktadır.
Akromegali kalıtsal midir?
Genellikle akromegali kalıtsal değildir. Çok nadiren, akromegali ya ‘ailesel izole pituiter adenom’ olarak adlandırılan bir durumda ya da tip 1 çoklu endokrin neoplazinin bir parçası olarak (MEN, daha ayrıntılı bilgi için MEN1 makalesine bakınız) miras kalmıştır .
Son yıllardaki araştırmalar, akromegalinin miras aldığı az sayıdaki aileyi gösterdi. Akromegalinin bu miras formu ailevi izole edilmiş hipofiz adenomu adı altında verildi. Birisi bu duruma yönelik geni kullanıyorsa, yaşları büyük olduğu halde, gençken, aşırı miktarda büyüme hormonu salgılarlar ve daha çok hipofiz tümörü geliştirirler. Bir gençken ekstra büyüme hormonu hastaları çok uzun yapar, çünkü kemiklerin büyümesi hala mümkün olduğunda gerçekleşir.
Akromegali Teşhisi
Akromegali, kandaki büyüme hormonu seviyesinin yüksek olduğunu ve şekerli (glukoz) bir içecek verildiğinde (sağlıklı insanlarda olduğu gibi) düşmediğini göstererek teşhis edilir. Teşhiste, endokrinolog (uzman doktor) aynı zamanda hipofiz tarafından üretilen tüm diğer hipofiz hormonlarının normal şekilde çalışmasını sağlayacaktır.
Buna ek olarak, hastanın bir hipofiz tümörü tarafından etkilenebilecek herhangi bir görme alanı olup olmadığını kontrol etmek için , genellikle manyetik rezonans görüntüleme taraması ( MRI ) ve görme alanı değerlendirmesi olan bir hipofiz bezi taraması ayarlayacaklardır .
Akromegali Tedavisi
Acromegali hastalarının çoğunda cerrahi önerilir. Tümörün boyutunu azaltabilir ve büyüme hormonu seviyesini düşürebilir. Sinirlerin gözler üzerinde baskı varsa, rahatlayabilir ve görme gelişebilir. Çoğu durumda operasyon burun yoluyla yapılır.
Ameliyatın mümkün olmadığı veya başarılı olmadığı durumlarda, akromegali, hipofiz bezinden büyüme hormonunun salınmasını azaltan aylık enjeksiyonlarla tedavi edilebilir. Enjeksiyonlar bazen de pituiter tümörün boyutunu kontrol edebilir. Bunlara somatostatin analogları (oktreotid ve lanreotid) denir . Hastanın vücuduna etki eden büyüme hormonunu durduran günlük pegvisomant enjeksiyonu da vardır. Dopaminerjik olarak bilinen tabletler de verilebilir. Bu tabletler (cabergoline, quinagolide ve bromocriptine) büyüme hormonu seviyelerini düşürür. Genel olarak, enjeksiyonlar tabletlerden çok daha etkilidir ve endokrinolog, kan incelemeleri ve taramaları ile tedaviye olan yanıtı izler.
Ameliyat mümkün olmadığı veya etkili olmadığı durumlarda radyoterapi önerilebilir. Bu, hastanın malign bir tümör veya kanser olduğu anlamına gelmez. Hastanın yüzü yapılan ve genellikle haftanın beş günü beş hafta boyunca radyoterapi için hastaneye başvuran bir Perspex maskesine sahip olmasını gerektirir.
Tedavi için herhangi bir yan etkisi var mı?
Hipofiz cerrahisi, normal olarak hipofiz bezi tarafından üretilen diğer hormonların seviyesinde bir azalmaya yol açabilir ( daha fazla bilgi için hipopituitarizma makalesine bakın ). Tüm hastalar ameliyattan sonra hipofiz hormon düzeylerini izleyecektir. Yerine getirilen tedaviler, hormon seviyelerini normale döndürmek için mevcuttur. Ameliyatın diğer komplikasyonları arasında aşırı kanama, enfeksiyon ve anormal sodyum seviyeleri sayılabilir.
Tıbbi tedavilerin yan etkileri vardır; bunlar genellikle hafiftir. Somatostatin analogları mide rahatsızlıklarına, diyare ve nadiren safra taşlarına neden olabilir. Dopaminerjikler iştah kaybı, mide bulantısı, kusma ve baş dönmesi neden olabilir. Pegvisomant karaciğer fonksiyonlarını bozabilir ve bunu izlemek için düzenli kan testleri yapılır. Endokrinolog bunları tamamen açıklayacak ve yan etkileri sınırlandırmak için cevaba bağlı olarak tedaviyi değiştirecektir.
Radyoterapi, birkaç yıldan beri büyüme hormonu seviyelerini düşürür ve hipofiz tümörünün büyümesini engeller. Birçok insanda, aynı zamanda diğer hipofiz hormonlarının üretiminde bir düşüşe yol açacaktır. Bu, eksik olan herhangi bir hormonun yerini alabilecek olan endokrinolog tarafından yakından izlenecektir. Kısa süreli yan etkiler – bulanık görme, baş ağrısı ve uyuşukluk gibi – de ortaya çıkabilir. Hastalar herhangi bir endişeyi doktorları veya uzmanlarıyla tartışmalıdır.
Akromegalinin uzun vadeli etkileri nelerdir?
Erken dönemde tedavi edilen (ve daha küçük tümörleri olan) hastalarda büyüme hormonu seviyeleri önemli sayıda olguda normale dönebilir. Bu bireylerde, herhangi bir tekrarlamanın tespit edilmesi için devam eden takip önemlidir, ancak uzun vadeli etkiler olmayabilir.
Akromegalinin bazı özellikleri geri dönüşümlü olmayabilir. Bunların örnekleri akromegalinin belli bir süre içinde geliştiği ve kemik şekillerinde ve özellikle yüksek tansiyon, şeker hastalığı veya artrit gibi akromegalizma özgü diğer özelliklerin geliştirilmesiyle ilgili değişiklikler. Bunlar tedaviyi takiben devam edebilir. Akromegali hastalarının yaşam kalitesini etkileyen diğer problemler arasında ilerleyici olabilen artrit ve kalp rahatsızlığı ve bazen bağırsak tümörleri riskinde artış olması sayılabilir. Bu sorunlardan dolayı, akromegali hastalarında olası bağırsak tümörleri ve kalp hastalığı için düzenli tarama yapılması gerekir.
