Addison hastalığı, vücudun strese tepkisini kontrol etmek ve vücut tuzu ve suyunu dengelemek için hormonlar üreten adrenal (böbrek üstü bezlerini) bezlerin hasarından kaynaklanır. Hastaların iyi kalmasını sağlamak için tabletlerle ve bazı yaşam tarzı uyarlamaları ile tedavi edilir.
Böbrek üstü bezleri, kabaca boyutunda bir inç (2.5 cm), üç inç (7.6 cm) ‘e kadar, üçgen şekline sahiptir, ve bir bez her birinin üstüne oturur böbrek. Adrenal bezin dış kısmı (korteks olarak adlandırılır) üç ayrı hormon türünü yapar:
- Glukokortikoidler (özellikle kortizol )
- Mineralokortikoidler (özellikle aldosteron )
- Cinsiyet steroidleri (veya androjenler )
Addison hastalığı farklı isimlerle de adlandırılmaktadır. Bunlar; Birincil hipoadrenalizm, adrenal yetmezlik, addison sendromu; adrenal yetmezlik ve hipoadrenalizmi’dir.
Kortizol kan şekeri seviyelerini kontrol eder ve normal vücut fonksiyonunun ( metabolizma ) korunması için gereklidir. Adrenal bezler tarafından gün boyunca serbest bırakılır, ancak hastalık ya da yaralanma gibi stres zamanlarında üretim artar. Aldosteron, kan dolaşımında normal bir tuz ve su seviyesini korumak için gereklidir. Adrenal androjenler kadınlarda vücut tüylerinin büyümesini kontrol eder ancak erkekler üzerinde önemi yoktur.
Addison hastalığı, her adrenal bezin korteksinin tahrip edilmesiyle oluşur. Bu, adrenal bezin glukokortikoidler (özellikle kortizol), mineralokortikoidler (özellikle aldosteron) ve cinsiyet steroidleri hormonu üretemediği anlamına gelir. Addison hastalığı olan insanlar böbrek üstü adrenal hormonların kaybı sonucu semptomlar gelişirler.
Addison hastalığının nedenleri?
Addison hastalığının en yaygın nedeni otoimmünitedir. Bu otoimmün Addison hastalığı olarak bilinir. Normalde vücudun bağışıklık sistemi, vücudu savunmak için işgalci virüslere ve bakterilere saldırır. Otoimmünite durumunda, bağışıklık sistemi adrenal korteksi bir enfeksiyon gibi sarsar, saldırır ve yok eder.
Addison hastalığının nadir nedenleri tüberküloz, adrenal bezlerin ameliyatla çıkarılması, böbrek üstü bezlerine kanama (örneğin karın yaralanmalarından sonra), adrenal bez kanseri ve adrenolökodistrofi gibi genetik defektler gibi enfeksiyonlardır.
Hipofiz bezi böbreküstü bezi etkileyen hormonları üretir. Pitötik bezi düzgün çalışmazsa, bu durum ikincil adrenal yetmezliğe neden olabilir.
Addison hastalığının belirtileri nelerdir?
Addison hastalığının belirtileri ve belirtileri, adrenal korteksin semptomlara neden olmak için yeterince tahrip edilmesi aylar ya da yıllar alması nedeniyle genellikle oldukça yavaş yavaş görünür. Eklemlerde, kaslarda ve karında yorgunluk, kilo kaybı, solukluk hissi, depresyon ve ağrı gibi genel belirtiler tüm ortak Addison hastalığının belirtileri olmakla birlikte, diğer hastalıklardan da kaynaklanabilir. Mide bulantısı, kusma, ishal ve tuz arzusu belirtiler olabilir.
Bununla birlikte, hastalığın spesifik semptomları, özellikle de güneş ışını gibi artmış cilt rengi görünümü vardır. Yeni izler etraflarında çok fazla renkle iyileşebilir ve bu da ellerin avuç içi ve ağız içindeki cilt kırışıklarında fark edilebilir. Kadınlarda vücut kayıpları oluşabilir ve dönemler durabilir.
Adrenal bez korteksinin% 90’ı veya daha fazlası zarar gördüğünde vücudun enfeksiyon veya yaralanma gibi streslerle baş edememesi çok yüksek bir risk oluşturuyor. Bunlar olduğunda, hasta çok hızlı bir şekilde hastalanabilir. Buna adrenal bir kriz denir . Kan basıncı çok düşer, bayılma, kan şekeri düzeyleri düşer ve hastanın dehidrasyonu ciddi şekilde hastalanır . Acil bir durum olarak kabul edilmezse, bu ölüm tehlikesine neden olabilir.
Adrenal bezler, düzgün çalışabilmek için pituitör bezine bağlıdır. Adrenokortikotropik hormon adı verilen bir hipofiz hormonundan uyarı almadığından, hipofiz bezi hasar gördüğünde adrenal bezler işlev görmez ; adrenal yetmezlik tipinde (ikincil adrenal yetmezlik olarak adlandırılır) cildin pigmentasyonu yoktur ve aldosteron salgılanması etkilenmez.
Addison hastalığı ne kadar yaygın?
15.000 kişiden birinin Addison hastalığı var, bu nedenle nadir bir durum. Otoimmünite kadınlarda daha yaygın olduğu için, erkeklerden yaklaşık iki – üç kat daha fazla kadın bu hastalığa yakalanır. Addison hastalığının başladığı zirve yaşı 30 ila 50 arasında, ancak her yaşta olabilir. Graves hastalığı, hipotiroidizm , tip 1 diyabet , pernisiyöz anemi ve vitiligo gibi diğer otoimmün hastalıkları olan insanlarda otoimmün Addison hastalığı gelişme riski daha yüksektir.
Addison hastalığı kalıtsal mı?
Otoimmün Addison hastalığı olan insanlarda tiroid hastalığı veya diğer otoimmün hastalıkların olduğu bir aile öyküsü vardır . Çok nadir görülen genetik bozukluklar böbrek üstü bezlerinin anormal gelişimi, adrenal hormon üretimindeki sorunlar veya adrenal bezlerin hipofiz adrenokortikotropik hormona cevap vermemesi gibi farklı etkilere neden olabilir.
Addison hastalığı nasıl teşhis edilir?
Kandaki düşük sodyum seviyesi veya yüksek potasyum seviyesi gibi basit kan testlerinden elde edilen bazı ipuçları olabilir. Tanı, kortizol salgısının düşük olduğunu ve adrenal bezlerin kendisinin hasar gördüğüne bağlıdır. En sık kullanılan test, kısa synacthen testi olarak adlandırılır ve adrenal bezleri uyarmak için kan akışına pituiter adrenokortikotropik hormona benzer bir hormon enjekte edilir. Kandaki kortizol seviyesi, enjeksiyon yapılmadan önce ve 30-60 dakika sonra tekrar ölçülür. Tanı hakkında daha fazla bilgi için, bu web sitesinin topikal konularında adrenal yetmezlik hakkındaki bilgi broşürüne bakın.
Adrenal bezler sağlıklıysa, ikinci örnekte kortizol üretimi belli bir seviyeyi, genellikle 500-550 nmol / l’yi aşacaktır. Aksine, başarısız adrenal bezler bu miktarda kortizol üretemez. Bu testin bir endokrinolog gözetiminde yapılması önemlidir.
Adrenokortikotropik hormon enjekte ederek kortizol üretimini teşvik etmek için kortizol için temel kan örnekleri çizmek Addison hastalığının teşhisinde sadece çok sınırlı bir değerdir, çünkü adrenal bezlerin strese kortizol üretiminin artmasıyla tepki verme yeteneğini yansıtmamaktadır. Cerrahi veya yaralanma gibi stres kortizol üretimini değiştirir. Bu, rahat bir hastada belirli bir kortizol konsantrasyonunun uygun olabileceği, ancak ciddi derecede sıkıntı duyan bir hasta için çok düşük olacağı anlamına gelir. Yalnızca yukarıda açıklanan kısa synacthen testi olan dinamik bir fonksiyon testi, deneyimli bir endokrinologun klinik kararı tarafından desteklenerek kesin bir cevap verebilir.
Kandaki adrenokortikotropik hormon seviyelerini ölçmek, hasarın hormon seviyesinin yükselmesine neden olması nedeniyle adrenal bezlerin kendisinin hasar görüp görmediğini gösterebilir. Adrenal bezlere karşı etki eden antikorlar, adrenal hasarın nedeni otoimmünitedir olduğunu göstermek için kandaki ölçülebilir. Otoimmüniteden başka sebeplerden şüpheleniliyorsa, adrenal bezlerin taranması gibi ileri tetkikler gereklidir. Test, adrenal bir kriz yüzünden kritik olmadığı sürece, genellikle bir ayaktan olarak yapılır.
Addison hastalığı nasıl tedavi edilir?
Addison hastalığının tedavisi genellikle bir ayaktan olarak yönetilir. Hidrokortizon tabletleri kullanarak kortizol replasmanından (genellikle günde iki ila üç defa alınır) ve fludrokartizon tabletleri (genellikle günde bir kez alınır) kullanan aldosteron replasmanından oluşur. Tam ilaç rejimi bireye göre değişir ve düzenli aralıklarla gözden geçirilmesi gerekir.
Adrenal seks hormonu replasmanı bazen kadınlara önerilebilir, çünkü adrenal seks hormonlarını dehidroepiandrosteron adlı bir ilaçla değiştirmenin cinsel istek ve genel refahı iyileştirebileceğine dair bazı kanıtlar vardır . Bununla birlikte akne ve yüz tüylerinin büyümesi gibi yan etkiler ortaya çıkabilir ve bu alanda daha fazla araştırma yapılması gerekir. Cinsiyet hormonlarını testislerinden ürettikleri için erkekler için gerekli değildir .
Bir hastada bir adrenal kriz olduğunda acil olarak hastaneye derhal girilmesini gerektirir. Tedavi hemen hidrokortizon enjeksiyonu, sıvı ve şeker replasmanı ve dikkatli izlemden oluşur.
Tedavide herhangi bir yan etkisi var mıdır?
Düzgün izlenir ve kontrol edildiğinde, tedavide yan etkileri olmamalıdır. Addison hastalığında vücut stresle yeterince baş edemez, bu nedenle Addison hastalığı olan insanlar hastalandıklarında doğal olarak yeterli miktarda kortizol üretmezler. Normalde bu, herhangi bir önemli hastalık, stres veya ameliyattan sonra üç gün süreyle hidrokortizon dozlarını iki katına çıkararak yardımcı olur.
Doktorları uyarmak için Medic-Alert kolye veya bilezik, Addison hastalığı olan kişiler tarafından bilinçsizce hastaneye kaldırılmaları durumunda giyilmelidir. Addison hastalığı olan bir kişi kusma nedeniyle tablet alamazsa, sağlanan acil hidrokortizon enjeksiyonunu almaları ve hemen bir doktora başvurması gerekir; böylece hidrokortizon enjeksiyon yoluyla verilmeye devam edilebilir. Acil durumlarda hastanede bakımın bulunmasının zor olduğu yerlere giderken, enjeksiyon için hidrokortizon taşıması zorunludur ve hasta ve arkadaşları bu enjeksiyonun nasıl verileceğini bilmelidir.
Addison hastalığının uzun vadeli etkileri nelerdir?
Addison hastalığı ömür boyu bir durum olsa da günlük ilaçlarla çok başarılı bir şekilde tedavi edilebilir ve hastalar tam ve aktif yaşamlara neden olabilir.
Tabletlerin alınması, yukarıdaki tavsiyelere uyulması ve tedavinin düzenli olarak izlenmesi (en az yılda bir kez) olması şartıyla uzun vadeli etkiler yoktur. Bu ziyaretlerde, hidrokortizon acil durum kitinin geçerlilik süresi dolduğundan ve hastaların bunu nasıl kullanacaklarını bildirecek kontroller yapılmalıdır. Addison hastalığı olan insanlar diğer otoimmün hastalıkları (örn., Tiroid hastalığı) geliştirme riski altındadır ve bunlar, yıllık hastane randevuları için kontrol edilmelidir.
