Felty Sendromu (FS)

Felty Sendromu (FS), üç durumun varlığına işaret eden, bilinmeyen bir köken bozukluğudur. Bunlar arasında: Romatoid artrit, nötrofil / granülosit sayısında nötropeni (nötrofiller – kan ve kemik iliğinde bulunan bir hücre türü) ve genişlemiş bir dalak (splenomegali) sayılabilir.1

Bu Durumun Diğer Adları Nelerdir? 

  • Ailesel Felç Sendromu
  • Splenoadenomegaly ve Lökopeni ile Romatoid Artrit
  • Romatoid Artrit, Lökopeni ve Splenomegali

Felty Sendromu Nedir? 

  • Felty Sendromu (FS), üç durumun varlığına işaret eden, bilinmeyen bir köken bozukluğudur. Bunlar arasında: Romatoid artrit, nötrofil / granülosit sayısında nötropeni (nötrofiller – kan ve kemik iliğinde bulunan bir hücre türü) ve genişlemiş bir dalak (splenomegali) sayılabilir. Tüm bu koşulların varlığı Felty Sendromu üçlüsü olarak adlandırılır.
  • FS’den muzdarip olan bireylerde semptomlar, hafif semptomlar veya ciddi ve yaşamı tehdit eden komplikasyonlar gelişebilir. Uzamış romatoid artriti olanlarda en şiddetli semptomlar görülür.
  • Durumun yönetimi, sunumlarına dayanarak tedavi edilmesi ve romatoid artritin de dahil olduğu tüm tıbbi sorunların ele alınmasıdır.

Felty Sendromu Kimlerde Görülür?

  • Felty Sendromu, 50-70 yaş grubundaki yaşlı bireyleri etkilemektedir. Çocuklar nadiren durumdan etkilenir
  • Erkekler kadınlardan daha fazla etkilenir. 3: 1 erkek-kadın insidans oranı gözlenmiştir
  • Afrika kökenli Amerikalılar arasında hastalık sıklığı nadirdir, ancak Kafkasyalılarda yaygındır.

Felty Sendromu için Risk Faktörleri Nelerdir? 

Felty Sendromu risk faktörleri şunlardır:

  • Uzun süreli romatoid artritli bireyler (RA); çoğunlukla on yıldan fazla acı çeken ve kan testinde yüksek düzeyde romatoid faktör
  • Yoğun, inflamatuar ve eroziv eklem zarlarına (sinovit) sahip olma gibi yüksek RA hastalığı aktivitesi olan bireyler
  • RA’nın eklemlerin dışındaki diğer alanlara yayılması; Ekstra-artiküler romatoid artrit denir
  • Nötropeni gibi beyaz kan hücresi anormallikleri

Bir risk faktörüne sahip olmanın kişinin durumu alacağı anlamına gelmediğini belirtmek önemlidir. Bir risk faktörü, risk faktörleri olmayan bir bireye kıyasla bir hastalığa yakalanma şansını arttırır. Bazı risk faktörleri diğerlerinden daha önemlidir.

Ayrıca, bir risk faktörüne sahip olmamanız, bir bireyin durumu almaması anlamına gelmez. Risk faktörlerinin sağlık uzmanınızla olan etkisini tartışmak her zaman önemlidir.

Felty Sendromunun Nedenleri Nelerdir? (Etyolojisi)

  • Felty Sendromunun kesin nedeni belirlenmedi
  • Yine de, belirli beyaz kan hücrelerinin (granülositler) yok olmasına neden olan dalağın problemleri ile bağlantılıdır.
  • Bu karmaşık tezahürün altında yatan nedenin, romatoid artritin patogeneziyle ilişkili faktörlerden kaynaklandığı düşünülmektedir (hastalık gelişimine bağlı olarak).

Felty Sendromunun Belirtileri Nelerdir?

Felty Sendromunun belirtileri ve semptomları genişlemiş bir dalak, romatoid artrit ve düşük kan hücresi sayısından kaynaklanır. Bazı bireylerde semptom görülmez, bazıları hafif semptomlara sahiptir ve diğerlerinde ciddi semptomlar olabilir.

İşaret ve semptomların aralığı aşağıdakileri içerebilir:

  • Şişmiş, sert ve iltihaplı eklemler (ayakların, kolların ve ellerin); yıkıcı, uzun süreli romatoid artrit nedeniyle eklem deformiteleri
  • Yorgunluk, yorgunluk ve genel rahatsızlık
  • İştah kaybı, kilo kaybı, görünür bir sebep yok
  • Gözlerde yanma hissi, spontan sulu akıntı
  • Soluk cilt görünümü, anemi
  • Düşük kan sayımı tekrarlayan enfeksiyonlara neden olur
  • İlişkili Sjögren sendromunun varlığı (bir otoimmün bozukluk)
  • Bazı durumlarda hiçbir belirti gözlenmez (ve bu gibi durumlarda Felty Sendromu teşhis edilemez)

Felty Sendromu Nasıl Teşhis Edilir?

Felty Sendromu’nu saptamak için yapılan teşhis testleri şunları içerir:

  • Hekim, bozukluğun tipik belirtilerini tanımak ve romatoid artritin tarihini ve hastalık aktivitesini değerlendirmek için kapsamlı bir fizik muayene yapar.
  • Büyümüş dalak, karaciğer ve lenf, mevcut olabilir. Bunlar bir abdominal ultrasonla doğrulanabilir
  • Kan testi, farklı beyaz hücre kan türlerini incelemek. Bu, farklı beyaz hücrelerin diferansiyeli ile tam bir kan sayımı ile yapılabilir.

Birçok klinik durum benzer belirtiler ve semptomlara sahip olabilir. Sağlık uzmanınız kesin tanıya ulaşmak için diğer klinik koşulları dışlamak için ek testler yapabilir.

Felty Sendromunun olası Komplikasyonları nelerdir?

Felty Sendromunun Komplikasyonları:

  • Zaman zaman ölümcül olabilen vücut bağışıklığı durumundan kaynaklanan tekrarlayan enfeksiyonlar
  • Kan hücrelerini yok eden ve kan trombositlerinin azalmasına neden olan aşırı aktif dalak
  • Dalak rüptürü, gastrointestinal kanama
  • Lenf nodlarının iltihaplanması (lenfadenopati)
  • Cilt ülserleri ve cilt pigmentasyonu eksikliği
  • Pulmoner enfeksiyonlar
  • Kullanılan ilaçların yan etkileri

Felty Sendromu Nasıl Tedavi Edilir?

Felty Sendromu, üç ayrı tıbbi bozukluğun neden olduğu kombine bir bozukluktur. Denenen tedavi kursu, bunları bireysel olarak ele almayı amaçlamaktadır. Yönetim önlemleri şunları içerir:

  • İlk ve en önemli husus romatoid artritin (RA) yönetimidir. RA’nın kontrolü, immünosüpresan ilaçların kullanılmasıyla sağlanır. Bu da kan sayımı ve dalak durumunun iyileştirilmesinde yararlı olduğunu kanıtlamıştır.
  • Dalak büyümesi için cerrahi müdahale (splenektomi) gerekebilir.
  • Kortikosteroidler granülositik sayımı düzenlemeye / artırmaya yardımcı olur
  • Bozukluğun ilerlemesini izlemek için uygun testler ve fizik muayene ile periyodik aralıklarla düzenli tıbbi tarama zorunludur.
  • Aşılar, düşük kan sayımının neden olduğu ikincil fırsatçı enfeksiyonları kontrol edebilir
  • Mide veya karında doğrudan yaralanma ile sonuçlanabilecek fiziksel aktivitelerden kaçınılmalıdır.

Felty Sendromu Nasıl Önlenebilir?

  • Felty Sendromu belirli bir koruyucu önlemi olmayan karmaşık bir durumdur.
  • 40’lı ve 50’li yaşların başlarındaki bireyler, risk faktörlerinden kaçınmalı ve böyle bir durum ortaya çıkarsa, romatoid artrit için hızlı ve agresif tedavi almalıdırlar.

Felty Sendromunun Prognozu Nedir? (Sonuçlar / Kararlar)

  • Eğer durum acilen tedavi edilmezse ve semptomlar uygun şekilde tedavi edilmezse Felty Sendromu ölümcül bir bozukluk olabilir. Ancak, bazı FS vakaları asemptomatik kalır
  • Sendromun progresyonu veya gerilemesi, romatoid artritin doğası (ve zaman süresi) ve bunu tedavi etmek için kullanılan immünosupresif ajanlar tarafından kuvvetle etkilenir.
  • Düşük kan sayımı (ve bağışıklığı azaltan ilaçlar) bireyleri diğer bağışıklık ve kanla ilişkili hastalıklara karşı daha duyarlı hale getirir.
  • Zamanında, agresif ve aktif tedavi yönetimi ile defekt etkili bir şekilde yönetilebilir ve kontrol edilebilir. Bununla birlikte, tıbbi şartların karmaşık bir üçlüsü ve reçetelenen güçlü ilaçların varlığı, bir bireyin bozukluğu yönetmesini zorlaştırır.

Felty Sendromu için Ek ve İlgili Faydalı Bilgiler:

Hasta eğitimi ve komplikasyonlar, fırsatçı enfeksiyonlar ve romatoid artrit hakkında bilgi sahibi olunması konusunda farkındalık yaratmak, basit RA koşullarının kötüleşmesini ve tam gelişmiş Felty Sendromu bozukluklarının gelişmesini önlemeye yardımcı olabilir.

PAYLAŞ

CEVAP VER

Please enter your comment!
buraya adınızı giriniz